Бирмера болезнь

Болезнь Аддисона-Бирмера - причины, симптомы и лечение


Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы. 

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты. 

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии. 

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: 
- низкое содержание в рационе; 
- вегетарианство; 
- низкая абсорбция; 
- дефицит внутреннего фактора; 
- пернициозная анемия; 
- гастрэктомия; 
- поверждение эпителия желудка химическими вещества; 
- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); 
- болезнь Крона; 
- целиакия; 
- резекция подвздошной кишки; 
- атрофические процессы в желудке и кишке; 
- повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; 
- состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; 
- дивертикулы тощей кишки; 
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; 
- глистная инвазия; 
- лентец широкий (Diphyllobotrium latum); 
- патология абсорбирующего участка; 
- туберкулез подвздошной кишки; 
- лимфома тонкой кишки; 
- спру; 
- регионарный энтерит; 
- другие причины. 
- врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко) 
- злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт); 
- нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина. 

Причинами дефицита фолатов могут быть: 
1. Недостаточное поступление 
- скудный рацион; 
- алкоголизм; 
- нервно-психическая анорексия; 
- парентеральное питание; 
- несбалансированное питание у пожилых. 

2. Нарушение всасывания 
- мальабсорбция 
- изменения слизистой оболочки кишечника 
- целиакия и спру 
- болезнь Крона 
- регионарный илеит 
- лимфома кишечника 
- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки 
- прием антиконвульсантов 

3. Увеличение потребности 
- беременность 
- гемолитическая анемия 
- эксфолиативный дерматит и псориаз 

4. Нарушение утилизации 
- алкоголизм; 
- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат; 
- врожденные нарушения метаболизма фолатов. 

Симптомы B12-дефицитной анемии

В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов. 

Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада: 
- поражение крови; 
- поражение ЖКТ; 
- поражение нервной системы. 

Лечение B12-дефицитной анемии:

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения: 
- непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника). 
- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом). 
- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии. 
- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии. 
- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).