Быстропрогрессирующий диффузный гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий диффузный гломерулонефрит - симптомы и лечение


БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ (подострый, злокачественный, экстракапиллярный) ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ имеет зло­качественное течение и, как правило, заканчивается смертью больных через 6—18 мес от начала заболевания. Он может развиться после инфекции, однако более частая причина быстропрогрессирующего гломерулонефрита — системные васкулиты и системная красная волчанка.

Болезнь начинается обычно как острый гломерулонефрит (чаще бурно), но может вначале протекать латентно. Характерны большие упорные отеки (анасарка), выраженная протеинурия (до 10—30 г/л), а также резко выраженные гипопротеинемия (45—35 г/л) и ги­перхолестеринемия (до 6—10 г/л), т.е. признаки липоидно-нефротического синдрома. Одновременно наблюдается выраженная гематурия с олигурией. При последней относительная плотность мочи высокая только вначале, а затем она становится низкой. Прогрессивно снижается фильтрационная функция почек. Уже с первых недель заболевания может нарастать азотемия, что ведет к развитию уремии. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита бывает очень высокой и сопровождается тяжелыми изменениями на глазном дне (кровоизлияния в сетчатку, отек дисков зрительных нервов, образование экссудативных белых ретинальных пятен).

Диагноз ставят, учитывая быстрое развитие почечной недостаточности, упорную тяжелую артериальную гипертензию, часто текущую по злокачественному типу. При морфологическом исследовании биоптатов почки выявляют пролиферативный гломерулонефрит с фибринозно-эпителиальными полулуниями.

Ввиду того что синдром злокачественной гипертензии может наблюдаться при гипертонической болезни и при ряде заболеваний почек — окклюзионных поражениях почечных артерий (особенно часто), хроническом пиелонефрите, а также при внепочечных заболеваниях (например, при феохромоцитоме), быстропрогрессирующий гломерулонефрит приходится дифференцировать с ними. О быстропрогрессирующем гломерулонефрите свидетельствует большая выраженность отечно-воспалительного и липоидно-нефротического синдромов.

Прогноз подострого гломерулонефрита плохой. Это заболевание, как правило, заканчивается летально через 6 мес, но не позже чем через 2 года. Смерть наступает от хронической почечной недостаточности и уремии, реже — от кровоизлияния в мозг.