Детский церебральный паралич

ДЦП - причины, прогнозы, лечение


ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП) — заболевание, характеризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга, воз­никающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимущественно проявляющееся двигательными нарушениями.

Этиология, патогенез. Основные причины — внутриутробная гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), врожденные инфекции, несовместимость матери и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи(см. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного), преждевременные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удлиненных или осложненных родов, сосудистые повреждения или инфекции в послеродовом периоде.

Факторы риска — недоношенность и низкая масса при рождении.

Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства — параличи, насильственные движения, нарушение координации движений. Часто отмечаются задержка психического развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора). Выделяют шесть основных форм ДЦП.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распространенная форма, особенно у недоношенных. Чаще всего связана с геморрагическим или ишемическим поражением перивентрикулярного белого вещества. Может сочетаться с гидроцефалией. Проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конечности поражаются в меньшей степени, чем нижние. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно снижен, но затем развивается спастика. При вертикальной поддержке больного его ноги перекрещиваются (вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедер). Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до легкой неловкости. Часто отмечается косоглазие. У большинства больных обнаруживаются задержка развития речи и дизартрия, но ребенок может научиться писать, обслуживать себя, овладеть трудовыми навыками. Прогностически эта форма сравнительно благоприятна при условии правильного систематического лечения.

Гемиплегическая форма — наиболее частая форма ДЦП у доношенных детей, но встречается и у недоношенных. Основные причины — аномалия развития головного мозга или инсульт. В отсутствие ранних парциальных эпилептических припадков с судорогами в пораженной руке двигательный дефект становится заметным не ранее 4—6 мес после родов (ребенок предпочитает совершать движения только одной из рук). В последующем рука и нога отстают в росте, в них развивается спастика. Наиболее выраженной бывает слабость в кисти, в ноге отмечается легкий или умеренный парез. Ребенок в состоянии научиться ходить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, задержка психического развития, но у большинства больных все же формируются нормаль­ные речь и интеллект.

Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (при внутриутробной инфекции или тяжелой родовой асфиксии). Руки и ноги при этой форме поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает больше, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства больных не удается добиться развития интеллекта и речи. Двигатель­ные навыки (с большим опозданием и значительными отклонениями) формируются только в наиболее легких случаях.

Гиперкинетическая форма возникает вследствие тяжелой гипоксии пли ядерной желтухи, вызывающих повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы (хореоатетоз, дистония, баллизм и др.). У 90% больных наблюдаются речевые нарушения, но интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически эта форма благоприятна для обучения, но из-за грубого, не поддающегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.

Атактическая (мозжечковая) форма — редкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движений в конечностях, снижение мышечного тонуса, дизартрия. Приобретение двигательных навыков затруднено. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении.

Прогноз. В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1—2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25% больных отмечается значительное улучшение, у 50% лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25% оно неэффективно. Важным прогностическим фактором является также степень интеллектуального дефекта.