Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм - причины, симптомы и лечение


ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (гипофизарная микросомия, гипофизарная карликовость) — заболевание, обусловленное снижением секреции гормона роста первичного или вторичного характера и (или) нарушением периферической тканевой чувствительности к этому гормону, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см.

Этиология, патогенез. Имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области. В патогенезе играют роль снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, снижение биологической активности гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.

Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, однако резкое замедление роста наблюдается после 2—3 лет, реже — в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены молочных зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.

Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), нередко наблюдаются артериальная гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.

При рентгенологическом исследовании турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко наблюдается обызвествление его диафраг­мы; при наличии опухоли гипофиза выявляют увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета (отставание костного возраста от паспортного). Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение его секреции. Для диагностики дефицита гормона роста у детей используют также определение его экскреции с мочой, определяют уровень инсулиноподобных факторов роста ИФР I и ИФРII и связывающих их белков.