Гипоспадия

Гипоспадия - симптомы и лечение


Гипоспадия - дистопия (неправильное расположение) наружного отверстия мочеиспускательного канала. При гипоспадии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается на вентральной поверхности полового члена, в мошонке или промежности. Частота заболевания - 1 из 300 новорожденных мальчиков. Женская гипоспадия встречается значительно реже. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища.

Причины возникновения гипоспадии

Гипоспадия - патологическое состояние уретры, при котором отсутствует задняя стенка ее дистального участка. Наружное отверстие мочевого канала в таком случае располагается на головке, а иногда и на задней поверхности полового члена, на мошонке или в области промежности.

У большинства мужчин при гипоспадии отмечаются различные признаки гермафродитизма, феминизация обусловлена генетически, проявляется она увеличением числа хроматин позитивных клеток. Вместе с тем у мальчиков имеет место несоответствие длины мочеиспускательного канала и пещеристых тел, искривление полового члена. Гипоспадия диагностируется одному из 300-550 новорожденных мальчиков.

У женщин при гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала представлено большой, овальной, переходящей в желобок передней стенки влагалища формой; открывается отверстие также во влагалище.

У мужчин и женщин выделяют несколько форм гипоспадии. Различают четыре формы мужской гипоспадии:

  • гипоспадия головки полового члена,
  • гипоспадия тела полового члена,
  • гипоспадия члено-мошонковая,
  • гипоспадия промежностная.

Отдельно можно выделить такую форму как "гипоспадия по типу хорды", "врожденно-короткий мочеиспускательный канал", "гипоспадия в виде паруса". Тогда отверстие мочеиспускательного канала открывается на положенном месте, но канал чересчур короткий, а потому половой член значительно искривлен.

Различают также две степени женской гипоспадии:

  • I степени - наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется в среднем или нижнем отделе влагалища; мочеиспускание при этом происходит нормально;
  • II степени - тотальное расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, распространяющееся и на область сфинктера; следствием патологии становится недержание мочи.

Клиническая картина гипоспадии определяется ее формой. К числу общих признаков следует отнести:

  • недоразвитость дистальной части уретры,
  • дистопию его наружного отверстия,
  • у мальчиков - формирование короткого фиброзного тяжа с последующим искривлением полового члена:
    • рубцовая ткань может быть расположена непосредственно на поверхности белковой оболочки, ею образуется полость разной ширины или плотный тяж в углублении между пещеристых телами;
    • насколько сильно будет искривлен половой член, зависит от плотности рубцовой ткани и длины фиброзной хорды.

Отмечаются и визуальные изменения крайней плоти - она расщеплена и прикрывает головку полового члена. Дистальная часть мочеиспускательного канала отличается тонкостью и узостью. Пещеристое тело либо неразвито, либо его совсем нет на большем или меньшем участке дистальной части уретры.

Тяжелые формы гипоспадии сопровождаются раздвоением, неразвитостью
мошонки, атрофией или неопущением яичек, пахово-мошонковой грыжей.

Лечение

Практически все формы гипоспадии поддаются лечению лишь посредством хирургического вмешательства. Исключение становится гипоспадия головки полового члена, однако в случае таковой проводится не консервативная терапия, а диспансерное наблюдение больного. Из хирургических методик применяются:

  • выпрямление полового члена,
  • реконструкция отсутствующего отрезка мочеиспускательного канала (уретропластика).

Операцию выполняют в дошкольном возрасте. Среди одних медиков более популярна одноэтапная операция, среди других - двухэтапная. В последнее время предпочтение чаще отдается одноэтапного хирургическому лечению.

  • Есть много методов оперативного лечения гипоспадии. Выбор вида пластической операции должен быть индивидуальным и определяться длиной недостающей части мочеточника:
    для выпрямления полового члена применяют фиброзные сращения и пластику вентральной поверхности полового члена;
  • для создания отсутствующего отдела мочеиспускательного канала используют ткани полового члена, кожу мошонки или выполняют пластику свободным кожным лоскутом.

Второй этап операции, если выбрана двухэтапная, проводится в возрасте 7-8 лет, когда еще нет эрекций, но половой член достигает нужного размера.
В отдельных случаях, например, при коронарной форме гипоспадии без искривления полового члена, но с суженным внешним отверстием мочеиспускательного канала, применяется такая методика как меатомия. Если передняя кожица нависает над головкой полового члена и создает впечатление его искривленности, она удаляется одновременно. Операция может проводиться в любом детском возрасте.

При сочетании сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала с более тяжелыми степенями гипоспадии, которые требуют выпрямления полового члена, меатопластику выполняют как самостоятельный этап на первом году жизни ребенка. Раннее восстановление мочеиспускания и ликвидация обструкции предотвращают целого ряда сложных нарушений функции мочевого пузыря, мочеточников, почек.

У девочек гипоспадия наблюдается чрезвычайно редко. Но если случается, то проявляется смещением наружного отверстия мочеиспускательного канала во влагалище и расщеплением девственной плевы по верхнему своду. При недоразвитости мочеиспускательного канала по всей длине (тотальная гипоспадия) образуется щель между шейкой мочевого пузыря и влагалища. Нередко тотальная гипоспадия сопровождается недержанием мочи. Хирургическое вмешательство применяют при тотальной гипоспадии - образуют мочеиспускательный канал из стенки влагалища или мочевого пузыря.

При недержании мочи у больного выполняют пластику сфинктера мочевого пузыря.